Langsung ke konten utama

Cerebral Palsy Ditinjau dari Aspek

Oleh I Made Oka Adnyana
Laboratorium/UPF Neurologi Fakultas Kedokteran Universitas Udayana/
Rumah Sakit Umum Pusat Sanglah, Denpasar

PENDAHULUAN
Cerebral palsy adalah suatu gangguan atau kelainan yang
terjadi pada suatu kurun waktu dalam perkembangan anak,
mengenai sel-sel motorik di dalam susunan saraf pusat, bersifat
kronik dan tidak progresif akibat kelainan atau cacat pada ja-
ringan otak yang belum selesai pertumbuhannya
(1,2)
Walaupun
lesi serebral bersifat statis dan tidak progresif, tetapi perkem-
bangan tanda-tanda neuron perifer akan berubah akibat maturasi
serebral.
Yang pertama kali memperkenalkan penyakit ini adalah
William John Little (1843), yang menyebutnya dengan istilah
cerebral diplegia, sebagai akibat prematuritas atau afiksia
neonatorum. Sir William Olser adalah yang pertama kali mem-
perkenalkan istilah cerebral palsy, sedangkan Sigmund Freud
menyebutnya dengan istilah Infantile Cerebral Paralysis.
Walaupun sulit, etiologi cerebral palsy perlu diketahui
untuk tindakan pencegahan. Fisioterapi dini memberi hasil baik,
namun adanya gangguan perkembangan mental dapat meng-
halangi tercapainya tujuan pengobatan.
Winthrop Phelps menekankan pentingnya pendekatan multi-
disiplin dalam penanganan penderita cerebral palsy, seperti
disiplin anak, saraf, mata, THT, bedah tulang, bedah saraf,
psikologi, ahli wicara, fisioterapi, pekerja sosial, guru sekolah
Iuar biasa. Di samping itu juga harus disertakan peranan orang
tua dan masyarakat
(3,4)
.
ANGKA KEJADIAN
Dengan meningkatnya pelayanan obstetrik dan perinatologi
dan rendahnya angka kelahiran di negara-negara maju seperti
Eropa dan Amerika Serikat angka kejadian cerebral palsy akan
menurun
(5)
. Narnun di negara-negara berkembang, kemajuan
tektiologi kedokteran selain menurunkan angka kematian bayi
risiko tinggi, juga meningkatkan jumlah anak-anak dengan
gangguan perkembangan.
Adanya variasi angka kejadian di berbagai negara karena
pasien cerebal palsy datang ke berbagai klinik seperti klinik
saraf, anak, klinik bedah tulang, klinik rehabilitasi medik dan se-
bagainya. Di samping itu juga karena para klinikus tidak kon-
sisten menggunakan definisi dan terminologi cerebral palsy.
Ada beberapa faktor yang mempengaruhi insidensi penyakit
ini yaitu: populasi yang diambil, cara diagnosis dan ketelitian-
nya. Misalnya insidensi cerebral palsy di Eropa (1950) sebanyak
2,5 per 1000 kelahiran hidup
(6)
, sedangkan di Skandinavia se-
banyak 1,2 - 1,5 per 1000 kelahiran hidup
(7)
. Gilroy memperoleh
5 dan 1000 anak memperlihatkan defisit motorik yang sesuai
dengan cerebral palsy
(8)
; 50% kasus termasuk ringan sedangkan
10% termasuk berat. Yang dimaksud ringan ialah penderita yang
dapat mengurus dirinya sendiri, sedangkan yang tergolong
berat ialah penderita yang memerlukan perawatan khusus; 25%
mempunyai intelegensi rata-rata (normal), sedangkan 30% kasus
menunjukkan IQ di bawah 70; 35% disertai kejang, sedangkan
50% menunjukkan adanya gangguan bicara. Laki-laki lebih
banyak daripada wanita (1,4:1,0). Insiden relatif cerebral palsy
yang digolongkan berdasarkan keluhan motorik adalah sebagai
berikut: spastik 65%, atetosis 25%, dan rigid, tremor, ataktik
I0%
(9)
 Disampaikan pada temu ilmiah dalam rangka HUT ke VII Klinik Tumbuh
Kembang, Lab IKA/FK Unud RSUP. Denpasar. tanggal 17 April 1993.

ETIOLOGI
Penyebab cerebral palsy dapat dibagi dalam tiga
periode
(6,8,10)
yaitu:
1) Pranatal :
a) Malformasi kongenital.
b) Infeksi dalam kandungan yang dapat menyebabkan ke-
lainanjanin (misalnya; rubela, toksoplamosis, sifihis, sitomega-
lovirus, atau infeksi virus lainnya).
c) Radiasi.
d) Tok gravidarum.
e) Asfiksia dalam kandungan (misalnya: solusio plasenta,
plasenta previa, anoksi maternal, atau tali pusat yang abnormal).
2) Natal :
a) Anoksialhipoksia.
b) Perdarahan intra kranial.
c) Trauma lahir.
d) Prematuritas.
3) Postnatal :
a) Trauma kapitis.
b) Infeksi misalnya : meningitis bakterial, abses serebri, trom-
boplebitis, ensefalomielitis.
c) Kern icterus.
Beberapa penelitian menyebutkan faktor prenatal dan peri-
natal lebih berperan daripada faktor pascanatal. Studi oleh
Nelson dkk (1986) (dikutip dari 13) menyebutkan bayi dengan
berat lahir rendah, asfiksia saat lahir, iskemi prenatal, faktor
genetik, malformasi kongenital, toksin, infeksi intrauterin me-
rupakan faktor penyebab cerebral palsy.
Faktor prenatal dimulai saat masa gestasi sampai saat lahir,
sedangkan faktor perinatal yaitu segala faktor yang menyebab-
kan cerebral palsy mulai dari lahir sampai satu bulan kehidup-
an
(11,13)
. Sedang1 faktor pasca natal mulai dari bulan pertama
kehidupan sampai 2 tahun (Hagberg dkk 1975), atau sampai 5
tahun kehidupan (Blair dan Stanley, 1982), atau sampai 16 tahun
(Perlstein, Hod, 1964) (dikutip dari 12).
GAMBARAN KLINIK
Gambaran klinik cerebral palsy tergantung dari bagian dan
luasnyajari.ngan otak yang mengalami kerusakan
(6,7,10)
.
1) Paralisis
Dapat berbentuk hemiplegia, kuadriplegia, diplegia, mono-
plegia, triplegia. Kelumpuhan ini mungkin bersifat flaksid, spastik
atau campuran.
2) Gerakan involunter
Dapat berbentuk atetosis, khoreoatetosis, tremor dengan
tonus yang dapat bersifat flaksid, rigiditas, atau campuran.
3) Ataksia
Gangguan koordinasi ini timbul karena kerusakan serebe-
lum. Penderita biasanya memperlihatkan tonus yang menurun
(hipotoni), dan menunjukkan perkembangan motorik yang ter-
lambat. Mulai berjalan sangat lambat, dan semua pergerakan
serba canggung.
4) Kejang
Dapat bersifat umum atau fokal.
5) Gangguan perkembangan mental
Retarçlasi mental ditemukan kira-kira pada 1/3 dari anak
dengan cerebral palsy terutama pada grup tetraparesis, diparesis
spastik dan ataksia. Cerebral palsy yang disertai dengan retardasi
mental pada umumnya disebabkan oleh anoksia serebri yang
cukup lama, sehingga terjadi atrofi serebri yang menyeluruh.
Retardasi mental masih dapat diperbaiki bila korteks serebri
tidak mengalami kerusakan menyeluruh dan masih ada anggota
gerak yang dapat digerakkan secara volunter. Dengan dikem-
bangkannya gerakan-gerakan tangkas oleh anggota gerak, per-
kembangan mental akan dapat dipengaruhi secara positif.
6) Mungkin didapat juga gangguan penglihatan (misalnya:
hemianopsia, strabismus, atau kelainan refraksi), gangguan
bicara, gangguari sçnsibilitas.
7) Problem emosional terutama pada saat remaja.
KLASIFIKASI
Banyak klasifikasi yang diajukan oleh para ahli, tetapi pada
kesempatan ini akan diajukan klasifikasi berdasarkan gambaran
klinis dan derajat kemampuan fungsionil
(2,3,4,5)
.
Berdasarkan gejala klinis maka pembagian cerebral palsy
adalah sebagai berikut:
1) Tipe spastis atau piramidal.
Pada tipe ini gejala yang hampir selalu ada adalah :
a) Hipertoni (fenomena pisau lipat).
b) Hiperrefleksi yang djsertai klonus.
c) Kecenderungan timbul kontraktur.
d) Refleks patologis.
Secara topografi distribusi tipe ini adalah sebagai berikut:
a) Hemiplegia apabila mengenai anggota gerak sisi yang sama.
b) Spastik diplegia. Mengenai keempat anggota gerak, anggota
gerak bawah lebih berat.
c) Kuadriplegi, mengenai keempat anggota gerak, anggota
gerak atas sedikit lebih berat.
d) Monoplegi, bila hanya satu anggota gerak.
e) Triplegi apabila mengenai satu anggota gerak atas dan dua
anggota gerak bawah, biasanya merupakan varian dan kuadri-
plegi.
2) Tipe ekstrapiramidal
Akan berpengaruh pada bentuk tubuh, gerakan involunter,
seperti atetosis, distonia, ataksia.
Tipe ini sering disertai gangguan emosional dan retardasi
mental. Di samping itu juga dijumpai gejala hipertoni, hiper-
refleksi ringan, jarang sampai timbul klonus.
Pada tipe ini kontraktunjarang ditemukan, apabila mengenai
saraf otak bisa terlihat wajah yang asimetnis dan disantni.
3) Tipe campuran
Gejala-gejalanya merupakan campuran kedua gejala di atas,
misalnya hiperrefleksi dan hipertoni disertai gerakan khorea.
Berdasarkan derajat kemampuan fungsional.
1) Ringan:
Penderita masih bisa melakukan pekerjaanlaktifitas sehari-
hari sehingga sama sekali tidak atau hanya sedikit sekali mem-
butuhkan bantuan khusus.
2) Sedang:
Aktifitas sangat terbatas. Penderita membutuhkan ber-
macam-macam bantuan khusus atau pendidikan khusus agar
dapat mengurus dirinya sendiri, dapat bergerak atau berbicara.
Dengan pertolongan secara khusus, diharapkan penderita dapat
mengurus diri sendiri, berjalan atau berbicara sehingga dapat
bergerak, bergaul, hidup di tengah masyarakat dengan baik.
3) Berat:
Penderita sama sekali tidak bisa melakukan aktifitas fisik
dan tidak mungkin dapat hidup tanpa pertolongan orang lain.
Pertolongan atau pendidikan khusus yang diberikan sangat Se-
dikit hasilnya. Sebaiknya penderita seperti ini ditampung dalam
rumah perawatan khusus. Rumah perawatan khusus ini hanya
untuk penderita dengan retardasi mental berat, atau yang akan
menimbulkan gangguan sosial-emosional baik bagi keluarganya
maupun lingkungannya.
PATOGENESIS
Perkembangan susunan saraf dimulai dengan terbentuknya
neural tube yaitu induksi dorsal yang terjadi pada minggu ke 3-
4 masa gestasi dan induksi ventral, berlangsung pada minggu
ke 5­6 masa gestasi. Setiap gangguan pada masa ini bisa meng-
akibatkan terjadinya kelainan kongenital seperti kranioskisis
totalis, anensefali, hidrosefalus dan lain sebagainya.
Fase selanjutnya terjadi proliferasi neuron, yang terjadi pada
masa gestasi bulan ke 2­4. Gangguan pada fase ini bisa meng-
akibatkan mikrosefali, makrosefali.
Stadium selanjutnya yaitu stadium migrasi yang terjadi pada
masa gestasi bulan 3­5. Migrasi terjadi melalui dua cara yaitu
secara radial, sd berdiferensiasi dan daerah periventnikuler dan
subventrikuler ke lapisan sebelah dalam koerteks serebri; se-
dangkan migrasi secara tangensial sd berdiferensiasi dan zone
germinal menuju ke permukaan korteks serebri. Gangguan pada
masa ini bisa mengakibatkan kelainan kongenital seperti poli-
mikrogiri, agenesis korpus kalosum.
Stadium organisasi terjadi pada masa gestasi bulan ke 6
sampai beberapa tahun pascanatal. Gangguan pada stadium ini
akan mengakibatkan translokasi genetik, gangguan metabolisme.
Stadium mielinisasi terjadi pada saat lahir sampai beberapa
tahun pasca natal. Pada stadium ini terjadi proliferasi sd neuron,
dan pembentukan selubung mialin.
Kelainan neuropatologik yang terjadi tergantung pada berat
dan ringannya kerusakan Jadi kelainan neuropatologik yang
terjadi sangat kompleks dan difus yang bisa mengenai korteks
motorik traktus piramidalis daerah paraventnkuler ganglia
basalis, batang otak dan serebelum.
Anoksia serebri sering merupakan komplikasi perdarahan
intraventrikuler dan subependim Asfiksia perinatal sering ber-
kombinasi dengan iskemi yang bisa menyebabkan nekrosis.
Kerniktrus secara klinis memberikan gambaran kuning pada
seluruh tubuh dan akan menempati ganglia basalis, hipokampus,
sel-sel nukleus batang otak; bisa menyebabkan cerebral palsy
tipe atetoid, gangguan pendengaran dan mental retardasi.
Infeksi otak dapat mengakibatkan perlengketan meningen,
sehingga terjadi obstruksi ruangan subaraknoid dan timbul
hidrosefalus. Perdarahan dalam otak bisa meninggalkan rongga
yang berhubungan dengan ventrikel.
Trauma lahir akan menimbulkan kompresi serebral atau
perobekan sekunder. Trauma lahir ini menimbulkan gejala yang
ireversibel. Lesi ireversibel lainnya akibat trauma adalah terjadi
sikatriks pada sel-sel hipokampus yaitu pada kornu ammonis,
yang akan bisa mengakibatkan bangkitan epilepsi
(4,5,13,14)
.
DIAGNOSIS
Diagnosis ditegakkan berdasarkan anamnesis lengkap ten-
tang riwayat kehamilan, perinatal dan pascanatal, dan memper-
hatikan faktor risiko terjadinya cerebral palsy. Juga pemeriksaan
fisik lengkap dengan memperhatikan perkembangan motorik
dan mental dan adanya refleks neonatus yang masih menetap.
Pada bayi yang mempunyai risiko tinggi diperlukan pemeriksa-
an berulang kali, karena gejaladapat berubah, terutama pada
bayi yang dengan hipotoni, yang menandakan perkembangan
motorik yang terlambat; hampir semua cerebral palsy melalui
fase hipotoni.
Pemeriksaan penunjang lainnya yang diperlukan adalah
foto polos kepala, pemeriksaan pungsi lumbal. Pemeriksaan
EEG terutama pada pendenita yang memperlihatkan gejala mo-
torik, seperti tetraparesis, hemiparesis, atau karena sering di-
sertam kejang. Pemeriksaan ultrasonografi kepala atau CT Scan
kepala dilakukan untuk mencoba mencani etiologi.
Pemeniksaan psikologi untuk menentukan tingkat ke-
mampuan intelektual yang akan menentukan cara pendidikan ke
sekolah biasa atau sekolah luar biasa
(3,4,15)
.
PENATALAKSANAAN
Tidak ada terapi spesifik terhadap cerebral palsy. Terapi
bersifat simtomatik, yang diharapkan akan memperbaiki kondisi
pasien. Terapi yang sangat dini akan dapat mencegah atau
mengurangi gejala-gejala neurologik. Untuk menentukan jenis
terapi atau latihan yang diberikan dan untuk menentukan ke-
berhasilannya maka perlu diperhatikan penggolongan cerebral
palsy berdasarkan derajat kemampuan fungsionil yaitu derajat
ringan, sedang dan berat.
Tujuan terapi pasien cerebral palsy adalah membantu pasien
dan keluarganya memperbaiki fungsi motorik dan mencegah
deformitas serta penyesuaian emosional dan pendidikan se-
hingga pendenta sedikit mungkin memerlukan pertolongan
orang lain, diharapkan penderita bisa mandiri.
Obat-obatan yang diberikan tergantung pada gejala-gejala
yang muncul. Misalnya untuk kejang bisa diberikan anti kejang.
Untuk spastisitas bisa diberikan baclofen dan diazepam. Bila
gejala berupa nigiditas bisa diberikan levodopa.
Mungkin diperlukan terapi bedah ortopedi maupun bedah
saraf untuk merekonstruksi terhadap deformitas yang terjadi.
Fisioterapi dini dan intensif untuk mencegah kecacatan, juga
penanganan psikolog atau psikiater untuk mengatasi perubahan
tingkah laku pada anak yang lebih besar. Yang tidak boleh di-
lupakan adalah masalah pendidikan yang harus sesuai dengan
tingkat kecerdasan penderita.
KEPUSTAKAAN
1. Hadinoto, S. Wirawan. Aspek neurologik cerebral palsy. Buletin PNPNCH
1977; 3: 36.
2. Nuartha AABN. Cerebral Palsy. 25 tahun Neurologi FK. UNUD (kumpul-
an makalah). 1987.
3. Capute AJ, Accardo PJ. Cerebral palsy. The spectrum ofmotordysfunction.
in: Capute AJ, Accardo PJ, (eds). Developmental Disabilities in Infancy
and Childhood. Baltimore: Paul H. Brookes PubI Co. 1991; 335­47.
Occupational therapy ditujukan untuk meningkatkan
kemampuan untuk menolong diri sendiri, memperbaiki ke-
mampuan motorik halus, penderita dilatih supaya bisa mengena-
kan pakaian, makan, minum dan keterampilan lainnya.
4. Menkes JH. Textbook of Child Neurology. 4th. ed. Philadelphia: Lea &
Febiger 1990; 306­7.
5. Suwirno T, Lily DS. Cerebral palsy. Neurona 1991; 9: 12­7.
Speech therapy diberikan pada anak dengan gangguan
wicara bahasa, yang ditangani seorang ahli
(4,15)
.
6. Huttenlocher PR. Cerebral palsy. In: Nelson Textbook of Pediatrics.
Tokyo: Igaku Shoin ltd. 1983.
7. Fenichel GM. Clinical Pediatric Neurology. A sign and symptom approach.
Philadelphia: WB Saunders Co. 1988; 246­78.
PROGNOSIS
8. Gilroy J, Meyer iS. Medical Neurology. New York: Macmillan PubI Co.
1979; 114­21.
Prognosis tergantung pada gejala dan tipe cerebral palsy.
Di Inggris dan Skandinavia 20 ­ 25% pasien dengan cerebral
palsy mampu bekerja sebagai buruh penuh; sebanyak 30­35%
dari semua pasien cerebral palsy dengan retardasi mental me-
merlukan perawatan khusus. Prognosis paling baik pada derajat
fungsionil yang ringan. Prognosis bertambah berat apabila di-
sertai dengan retardasi mental, bangkitan kejang, gangguan
penglihatan dan pendengaran.
9. Chusid JG. Corellative Neuroanatomy and Functional Neurology. 18th. ed.
New York: Lange Medical Publ 1982; 304.
10. McKinlay 1. Cerebral Palsy ofChildhood. International Medicine 1983; 11:
1465­69.
11. FreemaniM, Nelson KB. Intrapartum asphyxiaand Cerebral palsy. Pediatr.
1988; 82: 240­48.
12. Lipkin PH. Epidemiology of the Developmental Disabilities. In: Capute
AJ, Accardo PJ. Developmental Disabilities in Infancy and Childhood.
Baltimore: Paul H Brookes PubI Co. 1991; 48­52.
Pengamatan jangka panjang yang dilakukan oleh Cooper
dkk seperti dikutip oleh Suwirno T
(5)
menyebutkan ada tendensi
perbaikan fungsi koordinasi dan fungsi motorik dengan bertam-
bahnya umur pasien cerebral palsy yang mendapatkan rehabili-
tasi yang baik
(4,5)
.
13. Torfs CP, Van den Berg Bi, Oechsli FW, Cummins S. Prenatal and perinatal
factor in the etiology of cerebral palsy. I. Pediatr. 1990; 115: 615­19.
14. Volpe JJ. Neurology of the Newborn. Second ed. Philadelphia: WB
Saunders Co. 1987; 32­62.
15. Gamstrop I. Cerebral palsy. Paediatric Neurology. Second ed. London:
Butterworths. 1985; 274­93.

Komentar